OBJETIVO: Analisar o comportamento da temperatura em crianças febris medicadas com dose oral única do ibuprofeno (10 mg/kg), dose recomendada para febre alta, comparado à dipirona (15 mg/kg), dose preconizada pelo fabricante, após 2, 3, 4, 5, 6, 7 e 8 horas da medicação antitérmica. MÉTODOS: Ensaio clínico, aberto e randomizado (1:1), em crianças de ambos os sexos, com doenças febris, com idade entre 6 meses e 8 anos, temperatura axilar basal entre 38,0 e 40,3 °C, e divididas em dois grupos: febre alta (> 39,1 °C) e febre baixa (38,0 a 39,1 °C). A análise do comportamento baseou-se nos critérios de descontinuidade, segurança, resposta ao tratamento, tolerabilidade e eficácia terapêutica. RESULTADOS: Das 80 crianças, 31 permaneceram afebris ao longo de 8 horas (38,8%), 100,0% obtiveram decréscimo da temperatura com ambas as medicações nas 2 primeiras horas. No grupo de febre alta, 11 crianças medicadas com ibuprofeno foram mantidas até a 5ª hora (100,0%), e 11 com dipirona até a 3ª hora (100,0%). A eficácia antipirética na febre alta foi estatisticamente significante a favor do ibuprofeno na 3ª e na 4ª hora, e, na febre baixa, na 3ª hora após a medicação. CONCLUSÕES: Este estudo demonstrou que, em dose oral única, o ibuprofeno proporciona atividade antipirética mais acentuada do que a dipirona, principalmente na febre alta. Ambas as medicações foram bem toleradas e seguras em curto prazo.

OBJECTIVE: To evaluate temperature changes in febrile children that received a single oral dose of ibuprofen (10 mg/kg), the dose recommended for high fever, or dipyrone (15 mg/kg), the dose recommended by the manufacturer, at 2, 3, 4, 5, 6, 7 and 8 hours after administration. METHODS: This open-label randomized (1:1) controlled clinical tried enrolled 80 febrile boys and girls aged 6 months to 8 years with baseline axillary temperatures of 38.0 to 40.3 °C. The children were divided into two groups: high fever (> 39.1 °C) and low-grade fever (38.0 to 39.1 °C). The antipyretic effect was analyzed according to discontinuity, safety, response to treatment, tolerability and therapeutic efficacy. RESULTS: Of the 80 children, 31 remained febrile during the 8 hours (38.8%), but 100% had a temperature decrease in the first 2 hours after the administration of either medication. In the high fever group, the temperature fell in 11 children treated with ibuprofen up to the 5th hour (100.00%) and in the 11 that received dipyrone, up to the third hour (100.00%). The difference in antipyretic efficacy of ibuprofen in the high fever group was statistically significant in the 3rd and 4th hours, and in the low-grade fever group, in the 3rd hour after medication. CONCLUSIONS: A single oral dose of ibuprofen has a greater antipyretic efficacy than dipyrone, particularly when the fever is high. Both drugs were well tolerated and safe in the short term.

A principal causa de anemia no feto é a doença hemolítica do recém-nascido (RN). As gestantes anêmicas na sua forma moderada não acarretam baixos estoques de ferro no concepto, porém podem evoluir para o trabalho de parto prematuro e RN com baixo peso ao nascer. O ferro é transportado para o feto por via transplacentária, principalmente durante o terceiro trimestre de gestação. A deficiência de ferro não ocorre no período neonatal, porém os prematuros e ou RN com baixo peso constituem o principal grupo de risco para desenvolver a deficiência de ferro. Nos RN nascidos a termo podemos observar uma deficiência de ferro naqueles que sofreram ressecção cirúrgica do duodeno devido à malformação congênita. A fim de evitarmos a deficiência de ferro neste grupo de risco, indica-se a suplementação de ferro a partir dos 30 dias de vida. A via de administração preferencial é a enteral, apesar de sabermos que no prematuro ocorre uma deficiência do controle da absorção do ferro. O complexo de ferro polimaltosado e o ferro aminoquelado são os de escolha para a profilaxia da deficiência de ferro em prematuros. A via endovenosa é segura e não acarreta piora das lesões causadas pela ação oxidativa do ferro em prematuros.

The main cause of anemia in the fetus is hemolytic disease. Mildly anemic pregnant women may evolve with premature labor and have low birth weight babies, but the baby's iron status is not influenced by the mother's iron deficiency. Iron transportation through the placenta occurs in the third trimester of gestation and premature labor results in reduced iron stores. Iron deficiency anemia does not occur during the neonatal period, but premature and low birth weight babies are at risk of developing iron deficiency. In full-term babies iron deficiency can occur due to intestinal malformation that leads to duodenal resection. To avoid iron deficiency in at-risk babies, iron supplementation is recommended from the thirtieth postnatal day. The best method to avoid iron absorption deficiency in premature babies is the enteral administration of iron. Iron polymaltose complex and amino acid-based iron chelators are preferable to ferrous sulfate in premature babies because of the reduced oxidative side effects of iron administration. Intravenous administration is safe and does not increase the oxidative side effects.

A osteopetrose é uma osteopatia hereditária caracterizada pela deficiência na reabsorção óssea que ocorre por disfunção dos osteoclastos. Com o acúmulo de material osteóide que oblitera o canal medular, ocorre hematopoiese extramedular (hepato-esplenomegalia), obliteração dos forames dos nervos cranianos (cegueira, surdez, paralisias faciais), macrocefalia, protusão da fronte, hipertelorismo, exoftalmo, aumento da pressão intracraniana, retardo na erupção dentária, atraso no crescimento, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, e a morte ocorre precocemente nos primeiros anos de vida. A única alternativa terapêutica curativa é o transplante de medula óssea (TMO) de doador HLA idêntico, pois restabelece a hematopoiese e a função monócito-macrófago, com melhora das lesões ósseas e anormalidades hematopoiéticas, embora não reverta as alterações sensoriais já instaladas. Os autores relatam casos de duas crianças portadoras de osteopetrose maligna submetidas ao transplante de medula óssea com sucesso. A primeira encontra-se no dia +1260 do TMO, com melhora evidente da radiologia esquelética, sem progressão das deficiências neurológicas que apresentava, e com biópsia óssea sem sinais de osteopetrose. O segundo paciente encontra-se no dia + 700, com sinais de reabsorção óssea e sem progressão dos danos neurológicos. Os autores chamam a atenção para a necessidade de diagnóstico precoce da osteopetrose e o rápido encaminhamento para o transplante de medula óssea antes da instalação de seqüelas neurológicas definitivas.

Osteopetrosis is an inherited disorder characterized by the inability to reabsorb and remodel bone due to osteoclast dysfunction. The encroachment by bone and mineralized cartilage of the medullary cavities leads to extramedullary hematopoiesis (hepatosplenomegaly) and cranial-nerve foramina leads to blindness, auditory nerve damage, and occulomotor and facial nerve palsies. Defective bone re-absorption also leads to macrocephaly, frontal bossing, hypertelorism, exophthalmos, increased intracranial pressure, retarded tooth eruption, retarded linear growth and psychomotor delay. Death occurs within the first years of life. The only curative therapy is allogeneic bone marrow transplantation with a HLA-identical donor, which restores hematopoiesis, monocyte-macrophage function and bone recovery, but there is no sensorial deficit restoration once present. The authors report two cases of allogeneic bone marrow transplant for infantile malignant osteopetrosis. The first child, on day 1260 after bone marrow transplantation (BMT), showed radiologic bone recovery and no progression of neurological deficits with a bone biopsy showing no signs of osteopetrosis. The second child showed signs of bone re-absorption and no progression of neurological deficits on day 700. The authors emphasize the importance of early diagnosis of osteopetrosis and the necessity of bone marrow transplantation before neurological deficits have begun.

OBJETIVOS: Descrever as características clínico-laboratoriais das crianças e adolescentes com osteossarcoma acompanhadas no Serviço de Oncologia Pediátrica da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e determinar as taxas de sobrevida livre de evento e sobrevida global, correlacionando-as com os principais fatores prognósticos. MÉTODOS: Estudo retrospectivo realizado no Serviço de Oncologia Pediátrica da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo compreendendo o período entre abril de 1991 e setembro de 2002. Nesse período foram diagnosticados 60 casos de osteossarcoma. Observaram-se predomínio do sexo masculino (61,7%), raça não-branca (65%) e idade superior a 10 anos (70%); história de trauma prévio em 53,3%, relato de dor em 95% e aumento de volume em 80% dos casos. O joelho foi a região mais comprometida (74,9%). Em 70,7% dos casos o tumor apresentava tamanho inferior a 1/3 do comprimento do osso afetado, em 25% o nível sérico de desidrogenase láctica era igual ou maior que 500U/L e em 48,3% o nível de fosfatase alcalina era igual ou maior que 1.000U/L, 25% dos pacientes apresentavam metástase pulmonar visível ao diagnóstico e 53,3% pertenciam ao subtipo osteoblástico. O tratamento quimioterápico pré e pós-operatório foi realizado em 78,3% dos pacientes, 64% foram submetidos a procedimento cirúrgico conservador, 68,1% apresentaram necrose tumoral graus I e II e houve recidiva em 60% dos casos. RESULTADOS: Com seguimento de 48 meses observaram-se sobrevida livre de doença em 28,6% dos pacientes e sobrevida global de 38,4%. CONCLUSÕES: Os autores concluem que o diagnóstico precoce é fundamental, assim como novos estudos são necessários para aprimorar o manuseio e o tratamento desses pacientes e melhorar a sobrevida.

OBJECTIVES: To describe clinical and laboratorial features of children and adolescents with osteosarcoma seen at the Pediatric Oncology clinic of the Santa Casa de Misericórdia Hospital in São Paulo and to determine the uneventful rates of survival and the overall survival, and correlate such rates to the main factors of prognosis. METHODS: Retrospective study carried out at the Pediatric Oncology clinic of the Santa Casa de Misericórdia Hospital in São Paulo from April 1991 to September 2002. 60 cases of osteosarcoma were identified in the period. The authors saw a predominance of the male sex (61.7%), non-white race (65%), and age above 10 years (70%); history of previous trauma in 53.3%, reporting pain in 95%, and volume increase in 80% of the cases. The knee joint was the involved region in most cases (74.9%). In 70.7% of the cases, the tumor was smaller than 1/3 of the bone affected, in 25% the serum lactic dehydrogenase level was equal to or greater than 500U/L, and in 48.3%, the alkaline phosphatase level was equal to or greater than 1000U/L, 25% of the patients presented with lung metastasis that was visible in the diagnosis, and 53.3% were of the osteoblastic subtype. Pre and post surgical chemotherapy was conducted in 78.3% of the patients, 64% were submitted to conservative surgery, 68.1% had tumoral necrosis grades I and II, and recurrence was seen in 60% of the cases. RESULTS: With a 48 month follow-up, they observed disease-free survival in 28.6% of the patients, and overall survival in 38.4%. CONCLUSIONS: They concluded that early diagnosis is a must, and that new studies are required to improve the management and treatment of this patients and to improve survival.

A doença de Gaucher tipo 1 é a doença de depósito lisossômico mais freqüente. De herança autossômica recessiva, é caracterizada pela deficiência da atividade da enzima glicocerebrosidase e o acúmulo patológico de seu substrato, a glicosilceramida, nas células da linhagem dos monócitos/macrófagos principalmente no baço, fígado e medula óssea. As manifestações são heterogêneas e incluem hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, infiltração da medula óssea e lesões esqueléticas. Avaliaram-se os efeitos da terapia de reposição enzimática (TRE) sobre a anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, estatura (crianças e adolescentes) e dor óssea em noventa pacientes com doença de Gaucher tipo 1 tratados por período de 24 meses no estado de São Paulo. Os principais sinais e sintomas antes do início do tratamento foram anemia (50%), trombocitopenia (59%), hepatomegalia (97%), esplenomegalia (96%), baixa estatura (46%) e dor óssea (62%). A dose média de TRE foi 35U/kg a cada duas semanas. A recuperação da anemia, da trombocitopenia e da dor óssea foi mais intensa aos seis meses de tratamento, e da hepatoesplenomegalia e da baixa estatura aos 18 meses. Após a melhora, a maioria dos pacientes manteve-se estável. Ao final de 24 meses de TRE, pelo menos 88% dos pacientes atingiram os objetivos terapêuticos para anemia, 80% para trombocitopenia, 34% para hepatoesplenomegalia, 77% para baixa estatura e 76% para dor óssea. Novos estudos são necessários para avaliar a resposta terapêutica em longo prazo, principalmente em relação às alterações ósseas e de estatura, que podem apresentar resposta mais tardia e lenta.

Type 1 Gaucher's disease, the most common lysosomal storage disorder, is caused by an autosomal recessive deficiency of glucocerebrosidase that results in a pathologic accumulation of its substrate, glucocerebroside, in the cells of the monocyte/macrophage lineage mainly of the spleen, liver and bone marrow. The symptoms are heterogeneous and include hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, bone marrow infiltration, and skeletal lesions. We evaluated the effects of enzyme replacement therapy (ERT) on anemia, thrombocytopenia, hepatosplenomegaly, growth retardation (children and adolescents) and bone pain among 90 patients with type 1 Gaucher's disease treated during 24 months in Sao Paulo State. Baseline signs and symptoms were anemia (50%), thrombocytopenia (59%), hepatomegaly (97%), splenomegaly (96%), growth retardation (46%) and bone pain (62%). The mean dose of ERT was 35 U/kg every two weeks. Reduction in anemia, thrombocytopenia and bone pain was greatest during the first six months of ERT and of hepatosplenomegaly and growth retardation within 18 months. Improvements were sustained by most of the patients during the follow-up. Within 24 months of ERT, therapeutic goals were achieved in at least 88% of patients with anemia, 80% with thrombocytopenia, 34% with hepatosplenomegaly, 77% with growth retardation and 76% with bone pain. Other studies are needed to evaluate the treatment efficacy over a longer period, mainly for skeletal lesions and growth retardation, which may present a slower recovery due to low penetration of imiglucerase in bones.

Seqüestro esplênico é uma complicação aguda grave responsável por grande morbidade e mortalidade em pacientes com doença falciforme. Caracteriza-se pela diminuição da concentração de hemoglobina igual ou maior a 2g/dl comparada ao valor basal do paciente, aumento da eritropoiese e das dimensões do baço. Manifesta-se clinicamente com choque hipovolêmico e pode estar associado a infecções virais ou bacterianas. Sua incidência é variável conforme a região estudada, é mais freqüente dos 3 meses aos 5 anos de idade. A porcentagem de hemoglobina fetal aos 6 meses de vida elevada parece ser fator protetor, enquanto o tratamento com hidroxiuréia pela manutenção da função esplênica parece contribuir com o aumento da incidência das crises de seqüestros. A recorrência é freqüente, ocorrendo em aproximadamente 50% dos sobreviventes do primeiro episódio. O tratamento da crise de seqüestro deve ser imediato com a expansão da volemia,transfusão de glóbulos vermelhos, ou que proporciona a mobilização das hemácias seqüestradas. Devido à sua freqüente recorrência estes pacientes devem receber tratamento preventivo. A melhor conduta ainda tem sido motivo de muitos estudos. Recomenda-se que pacientes menores de 2 anos que apresentaram crise severa deverão ser mantidos em esquema de transfusão crônica até 2 anos, quando serão espleneclonizados. Os maiores de 2 anos deverão ser encaminhados para cirurgia. Medidas educacionais dos pais no sentido de reconhecer rapidamente os sintomas têm contribuído com a boa evolução dos pacientes.

Splenic Sequestration is an acute complication responsible for high morbidity and mortality in patients with sickle cell disease. It is characterized by a reduction in the concentration of hemoglobin of 2g/dl or more compared to the basal value of the patient, and increases in erythropoietin and the size of the spleen. Clinical manifestations include hypovolemic shock which may be associated with viral or bacterial infections. Its incidence is variable depending on the region studied and it is more common in children between 3 months and 5 years old. A high percentage of fetal hemoglobin at 6 months of life seems to be a protective factor, while treatment with hydroxiurea to maintain splenic function seems to contribute with the increase in the rate of sequestration crises. Recurrence is common, occurring in about 50% of the survivors of first episodes. Treatment of sequestration crises should be immediate with volumetric expansion, transfusion which will immobilize the sequestered red blood cells.Duo to its common recurrence, these patients should receive preventive therapy. The best conduct is still the subject of many studies. It is recommended that under 2- years-old patients who present with severe crises should be maintained in chronic transfusion program up to 2 years old when they will be splenectomized. Over 2 years old infants should be referred for surgery. Educational measures of parents to quickly recognize the symptoms have contributed to a good evolution of .

Relato de dois casos de pacientes do sexo masculino com linfoma de Hodgkin (LH) e idades inferiores a 5 anos apresentando linfonodomegalias com evolução de alguns meses e seguimento em nosso serviço. Os estudos imuno-histopatológicos do tumor confirmaram linfoma de Hodgkin, esclerose nodular e positividade para o vírus Epstein-Barr (EBV) em material tumoral, em ambos os casos. Após período de 13 meses em remissão completa houve recidiva em um dos pacientes, mostrando doença agressiva. A análise laboratorial do tumor mostrou as mesmas características da doença inicial, e mantendo a positividade ao EBV. Uma exposição mais precoce e intensa ao EBV poderia aumentar o risco para formas muito precoces da doença e a inesperada evolução poderia estar ligada à associação do subtipo histológico e positividade ao EBV.

The cases of two male under five-year-olds diagnosed with Hodgkin's lymphoma presenting as lymphadenopathy in evolution for some months and treated in our hospital are reported. Immunohistopathological findings of the tumors proved the existence of Hodgkin's lymphoma nodular sclerosis and positive Epstein-Barr virus in tumoral material in both cases. After 13 months of complete remission one of the patients relapsed and presented aggressive disease. Laboratorial analyses of the tumor showed the same characteristics as the initial disease including positive Epstein-Barr virus. Early and intense exposure to Epstein-Barr virus may increase the risk related to the very early development of the disease and the unexpected evolution may be connected to the association of the histological subtype and the positive Epstein-Barr virus.

A ocorrência de segunda neoplasia após quimioterapia é mais comum em pacientes com doença de Hodgkin e tumores cerebrais.1-4 Na literatura há poucos relatos de ocorrência de leucemia mielóide aguda (LMA) após tratamento para osteossarcoma. Os autores relatam dois casos de osteossarcoma que evoluíram com LMA após tratamento com múltiplos agentes quimioterápicos. O primeiro caso teve diagnóstico de osteossarcoma teleangectásico, foi tratado com carboplatina, ifosfamida, epirrubicina e metotrexato e desenvolveu LMA trinta e oito meses após o início do tratamento. O segundo caso teve diagnóstico de osteossarcoma condroblástico, foi tratado com cisplatina, doxorrubicina e ifosfamida e desenvolveu LMA seis meses após o início do tratamento. Os autores discutem a provável relação entre o uso de agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II e compostos da platina e o desenvolvimento de LMA.

A secondary neoplasia after chemotherapy often occurs in patients with Hodgkin's disease or brain tumors.1-4 There are a few cases of acute myeloid leukemia (AML) after osteosarcoma treatment reported in the literature. The authors report on two children who developed AML after being treated by chemotherapy for osteosarcoma. The first patient had a telangiectatic osteosarcoma; he was treated with carboplatin, ifosfamide, epirubicin and methotrexate and developed AML thirty eight months after therapy. The second patient had chondroblastic osteosarcoma; she was treated with cisplatin, doxorubicin and ifosfamide and she developed AML six months after treatment. The authors discuss the role of alkylating agents, topoisomerase II inhibitors and platinum compounds in the development of AML.

Os linfomas representam 10% de todos os tumores malignos da infância e, destes, os linfomas não-Hodgkin são os mais freqüentes. Crianças com doenças auto-imunes apresentam maior probabilidade de desenvolver doenças linfoproliferativas, podendo ocorrer antes, durante ou após o aparecimento da neoplasia. A associação de púrpura trombocitopênica idiopática e linfomas é infreqüente (3%), principalmente na faixa etária pediátrica. Duas teorias tentam explicar a origem desta associação. Na primeira, a trombocitopenia seria decorrente da produção de auto-anticorpos antiplaquetas pelo clone tumoral. Na segunda, a PTI seria resultado de um estímulo antigênico persistente, secundário a uma desordem na proliferação linfóide. O objetivo do presente trabalho foi relatar a associação infreqüente na infância entre púrpura trombo-citopênica idiopática e linfoma não-Hodgkin de células T.

Lymphomas represent 10% of all malignant tumors in childhood and from these non-Hodgkin's lymphomas are the most frequent. Children who have autoimmune diseases have a higher probability of developing lymphoproliferative diseases, which can happen before, during or after the appearance of the neoplasia. The association between idiopathic thrombocytopenic purpura and lymphomas is not common (3%) especially in children. Two theories try to explain the origin of this association. In the first one, the thrombocytopenia would be a result of an autoantibody anti-blood platelet production by the tumoral clone. In the second one, the idiopathic thrombocytopenic purpura would be a result of a persistent antigenic stimulus subordinate to a disorder in the lymphoid proliferation. The aim of this work is to report the unusual association between idiopathic thrombocytopenic purpura and T-cell non-Hodgkin's lymphoma in childhood.